(علل، درمان و آنچه خانوادهها باید بدانند)
مقدمه: اسکولیوز نوروماسکولار چیست؟
اسکولیوز نوروماسکولار (Neuromuscular Scoliosis یا به اختصار NMS) نوعی انحراف ستون فقرات است که در کودکانی دیده میشود که دچار بیماریهای عصبی یا عضلانی هستند. برخلاف اسکولیوز ایدیوپاتیک نوجوانان که علت مشخصی ندارد و در دوران رشد به وجود میآید، اسکولیوز نوروماسکولار ثانویه به یک بیماری زمینهای و شرایط عصبی یا عضلانی است.
این نوع اسکولیوز بیشتر در کودکان مبتلا به بیماریهای زیر دیده میشود:
- فلج مغزی (Cerebral Palsy یا CP)
- دیستروفیهای عضلانی (مانند دوشن یا بکر)
- آتروفی عضلانی نخاعی (SMA)
- اسپینا بیفیدا (بهویژه میلومننگوسل)
- سایر بیماریهای ژنتیکی یا اکتسابی عصبی–عضلانی
در این کودکان، ضعف یا اسپاسم (سفتی) عضلات، عدم تعادل و فقدان کنترل حرکتی باعث میشود ستون فقرات نتواند صاف بماند. به مرور، ستون فقرات دچار یک انحنای بزرگ و گسترده و معمولاً C شکل میشود که هم ناحیهی میانی پشت (سینهای) و هم کمر را درگیر میکند.
نکته مهم این است که اسکولیوز نوروماسکولار فقط یک مشکل ظاهری در ستون فقرات نیست؛ بلکه میتواند روی تنفس، تعادل در نشستن، حرکت و کیفیت زندگی کودک اثر بگذارد و به همین دلیل، تشخیص زودهنگام و مدیریت برنامهریزی شده بسیار مهم است.
- چرا این اتفاق میافتد؟
ستون فقرات سالم توسط عضلات قوی و اعصاب سالم در وضعیت درست نگه داشته میشود. در بیماریهای عصبی–عضلانی این تعادل به هم میخورد:
- عضلات ضعیف نمیتوانند ستون فقرات را صاف نگه دارند و از آن در برابر جاذبه حمایت کنند.
- عضلات اسپاستیک (سفت) بهطور نامتعادل ستون فقرات را میکشند.
- در بیماریهای پیشرونده مثل دیستروفی عضلانی، قدرت و ثبات ستون فقرات به مرور کمتر میشود.
- کودکانی که روی ویلچر مینشینند بیشتر در معرض خطرند، چون نمیتوانند بهطور فعال بدنشان را صاف نگه دارند.
با گذشت زمان، این عدم تعادل منجر به موارد زیر میشود:
- ایجاد انحنای بلند و C شکل (برخلاف انحنای S شکل در اسکولیوز ایدیوپاتیک).
- کج شدن لگن که باعث سختتر شدن نشستن روی ویلچر میشود.
- عوارض ثانویه مانند تغییر شکل قفسه سینه و کاهش حجم ریهها.
- علائم و نشانههایی که والدین باید بشناسند
اسکولیوز نوروماسکولار بهآرامی پیشرفت میکند، اما والدین معمولاً میتوانند علائم هشداردهندهی اولیه را ببینند:
- نامتقارن شدن شانهها یا لگن
- کج نشستن در ویلچر
- دیده شدن انحنای پشت یا پهلو هنگام نشستن یا ایستادن
- عدم تقارن قفسهی سینه و فشار دندهها روی لگن
- سختی در نشستن بدون تکیهگاه
- خستگی یا درد کمر و زخمهای فشاری به علت خم بودن طولانیمدت
- مشکلات تنفسی یا عفونتهای مکرر ریوی
جالب است که بسیاری از این کودکان دردی احساس نمیکنند. به همین دلیل تغییرات وضعیت بدن، تعادل در نشستن یا مشکلات تنفسی معمولاً اولین نشانهها هستند.
- پزشک چگونه اسکولیوز نوروماسکولار را تشخیص میدهد؟
تشخیص شامل معاینهی دقیق و تصویربرداری است:
- معاینه بالینی: بررسی وضعیت بدن، وضعیت نشستن، تعادل لگن و انعطافپذیری ستون فقرات.
- عکسبرداری (X-ray): معمولاً در حالت ایستاده یا نشسته. با این تصاویر زاویهی انحراف (زاویه کاب که نشاندهندهی درجهی اسکولیوز است) و کجی لگن مشخص میشود.
- MRI: برای بررسی مشکلات عصبی یا نخاعی مثل طناب نخاعی چسبیده، ناهنجاریهای ستون فقرات یا آسیبهای دیگر.
- سیتیاسکن: در موارد خاص برای دیدن دقیق استخوانها.
- تستهای عملکرد ریوی: بررسی ظرفیت ریهها و تأثیر انحراف بر تنفس.
- بررسی سلامت عمومی: شامل قدرت عضلانی، وضعیت تغذیه، تراکم استخوان و بیماریهای همزمان.
پزشک علاوه بر اندازهگیری زاویهی انحراف، به این نکته هم توجه میکند که انحنا چقدر روی عملکرد کودک تأثیر گذاشته است؛ مثلاً آیا باعث سختی در نشستن یا مشکلات تنفسی شده است یا خیر.
- گزینههای درمانی غیرجراحی
در مراحل اولیه و خفیف یا در کودکانی که شرایط جراحی ندارند، ممکن است روشهای غیرجراحی استفاده شود. این روشها جلوی پیشرفت انحنا را نمیگیرند، اما به کاهش ناراحتی و بهبود عملکرد کمک میکنند:
- بریس (ارتز): در کودکان نوروماسکولار بریسهای قالبگیری شده سفارشی میتوانند حمایت از تنه را برای نشستن فراهم کنند، اما معمولاً از بدتر شدن انحنا در موارد نوروماسکولار جلوگیری نمیکنند و بیشتر برای راحتی و حمایت از بدن استفاده میشود.
- تنظیمات ویلچر: صندلیها و تکیهگاههای مخصوص به کودک کمک میکنند بهتر بنشیند و از زخمهای فشاری جلوگیری شود.
- فیزیوتراپی: تمرکز روی کشش، وضعیت بدن و حفظ دامنهی حرکتی.
- درمانهای دارویی و تغذیهای: کنترل اسپاسم با دارو یا بوتاکس، بهبود تراکم استخوان با مکملها (مانند کلسیم، ویتامین D و بیفسفونات در صورت نیاز) و تقویت تغذیه برای تحمل بهتر جراحیهای احتمالی.
خانوادهها باید درک کنند که بریسبندی حمایتی است، نه اصلاحی، و پیشرفت انحنا اغلب ادامه مییابد.
- چه زمانی جراحی لازم است؟
معمولاً جراحی زمانی پیشنهاد میشود که:
- انحنا بزرگ و پیشرونده باشد (معمولاً بیشتر از ۴۰–۵۰ درجه).
- تعادل در نشستن به شدت به هم خورده باشد.
- لگن کج شده باشد و نشستن روی ویلچر سخت شود.
- قفسهی سینه فشرده شده و تنفس سخت شود.
- درد، زخمهای پوستی یا مشکلات شدید کیفیت زندگی وجود داشته باشد.
اهداف جراحی در اسکولیوز نوروماسکولار با اسکولیوز معمولی متفاوت است:
- صاف کردن ستون فقرات به اندازهای که نشستن راحتتر شود.
- تراز کردن لگن برای بهبود وضعیت روی ویلچر.
- جلوگیری از پیشرفت بیشتر انحنا با رشد کودک.
- حفظ یا بهبود ظرفیت و عملکرد ریهها و قلب.
- روشهای جراحی
شایعترین جراحی، فیوژن ستون فقرات از پشت همراه با ابزارگذاری است:
- جراح میلهها و پیچهای مخصوص را به ستون فقرات متصل میکند و از گرافت استخوانی برای اینکه ستون فقرات را در جای خود نگه دارد استفاده میکند.
- فیوژن معمولاً از ستون فقرات پشتی فوقانی تا لگن امتداد مییابد (اغلب به فیوژنهای طولانی نیاز است زیرا کجی لگن شایع است).
- برای ثابت کردن لگن از پیچهای قوی مخصوص استفاده میشود.
برای کودکان کوچکتر یا در مراحل اولیهی بیماری ممکن است از روشهای «دوستدار رشد» استفاده شود، مثل:
- میلههای رشد سنتی (TGR)
- میلههای کنترلشونده با مغناطیس (MCGR)
- وسیله VEPTR در کودکانی که مشکل اصلی آنها تنگی قفسه سینه است.
انتخاب نوع جراحی به سن، بلوغ اسکلتی، وضعیت ریه و شرایط کلی پزشکی بستگی دارد.
- خطرات و عوارض احتمالی که خانوادهها باید بدانند
جراحی اسکولیوز نوروماسکولار جزء عملهای بزرگ و پیچیده است و خانوادهها باید با خطرات آن آشنا باشند:
- عفونت (شیوع بالاتر نسبت به اسکولیوز ایدیوپاتیک، تا %15-10 در برخی موارد)
- خونریزی و اغلب نیاز به انتقال خون
- شل شدن یا شکستن پیچها و میلهها
- مشکلات پوستی و زخمهای جراحی (بهویژه در کودکان با تغذیهی ضعیف یا تحرک محدود)
- مشکلات تنفسی بعد از عمل (به خصوص در کودکان با ریههای ضعیف)
- نیاز به جراحیهای مجدد در برخی بیماران برای اصلاح یا رسیدگی به عوارض
با این حال، مطالعات نشان میدهند که بیشتر خانوادهها بعد از جراحی شاهد بهبود نشستن، راحتی بیشتر و کیفیت زندگی بهتر فرزندشان هستند.
- زندگی بعد از جراحی: بهبودی و توانبخشی
- مدت بستری در بیمارستان: معمولاً ۱ تا ۲ هفته (در صورت بروز عوارش بیشتر است).
- توانبخشی: آموزش وضعیت نشستن، حرکات ایمن و مراقبتهای بعد از عمل.
- تنظیم ویلچر: بعد از عمل باید صندلی یا تکیهگاهها دوباره تنظیم شوند.
- بازگشت به مدرسه و فعالیتها: معمولاً در چند هفته تا چند ماه بعد از عمل بسته به وضعیت سلامت عمومی کودک.
والدین معمولاً خیلی زود متوجه بهبود وضعیت نشستن و راحتتر شدن مراقبتهای روزانه میشوند.
- نتایج بلندمدت و کیفیت زندگی
تحقیقات انجمن اسکولیوز (SRS) و سایر مراکز نشان دادهاند که:
- جراحی جلوی پیشرفت انحنا را میگیرد.
- تعادل در نشستن بهبود زیادی پیدا میکند.
- لگن صافتر میشود و نشستن روی ویلچر راحتتر است.
- مراقبت روزانه آسانتر میشود و درد کاهش مییابد.
- عملکرد ریه در برخی بیماران پایدار میشود.
البته چون بیماریهای عصبی–عضلانی معمولاً پیشرونده هستند، مراقبتهای پزشکی در درازمدت همچنان لازم است.
- سوالات پرتکرار کاربردی برای خانوادهها
آیا همهی کودکان با اسکولیوز نوروماسکولار باید جراحی شوند؟ خیر. در موارد خفیف یا زمانی که انحنا مشکلات جدی ایجاد نکرده باشد، درمانهای حمایتی کافی است و زمانی جراحی در نظر گرفته میشود که انحرافات پیشرفت کنند و عملکرد تحت تأثیر قرار گیرد.
آیا جراحی ایمن است؟ ریسک دارد، اما با پیشرفت تکنیکهای جراحی و بیهوشی، نتایج بسیار بهتر شده است. انتخاب یک مرکز تخصصی اهمیت زیادی دارد.
آیا جراحی اسکولیوز را درمان میکند؟ عمل جراحی انحنا را ثابت و وضعیت نشستن را بهتر میکند، اما بیماری زمینهای (مثلاً فلج مغزی یا دیستروفی عضلانی) درمان نمیشود.
دوران نقاهت چقدر طول میکشد؟ معمولاً ۱–۲ هفته بستری و چند ماه برای بازگشت کامل به مدرسه و فعالیتها زمان لازم است.
آیا انحنا بعد از جراحی برمیگردد؟ بخشی از ستون فقرات که فیوژن شده دیگر انحنا پیدا نمیکند. اما ممکن است بالای محل فیوژن تغییراتی ایجاد شود که نیاز به پیگیری دارد.
- انتخاب تیم درمانی مناسب
مراقبت از کودکان با اسکولیوز نوروماسکولار بسیار پیچیده است. خانوادهها باید به مرکزی مراجعه کنند که تیمی کامل از متخصصان داشته باشد:
- جراحان ستون فقرات کودکان با تجربه و آموزشدیده در موارد نوروماسکولار
- متخصصان بیهوشی و مراقبتهای ویژهی کودکان آشنا با کودکان ضعیف
- متخصصان ریه و قلب برای بهینهسازی وضعیت پزشکی پیش از عمل جراحی
- فیزیوتراپیستها و کاردرمانگران برای به حداکثر رساندن عملکرد بعد از عمل جراحی
از میان جراحان، دکتر بابک میرزاشاهی یکی از متخصصان برجستهی ستون فقرات هستند که تجربهی بالایی در درمان انحرافات پیچیدهی ستون فقرات در کودکان دارند. ایشان با بهکارگیری روشهای نوین جراحی و توجه به شرایط فردی هر بیمار، به خانوادهها کمک میکنند تا به بهترین نتایج با کمترین عوارض برسند.
اسکولیوز نوروماسکولار چالش بزرگی است، اما امروزه با پیشرفتهای پزشکی میتوان کیفیت زندگی این کودکان را به شکل قابلتوجهی بهبود داد.
برای خانوادهها، این سفر به صبر، کار تیمی و انتظارات واقعبینانه نیاز دارد. استراتژیهای غیرجراحی در مراحل اولیه حمایت فراهم میکنند، در حالی که جراحی، در صورت نیاز، میتواند به طور چشمگیری زندگی روزمره را برای هر دو کودک و مراقبان بهبود بخشد.
همکاری نزدیک خانواده با تیم درمانی، پیگیریهای منظم و انتخاب جراح باتجربه، کلید موفقیت هستند و با مراقبت درست، بسیاری از کودکان بعد از درمان میتوانند راحتتر نفس بکشند، بهتر بنشینند و زندگی روزمرهای با استقلال بیشتر داشته باشند.
